MDT月月壇（第3期） | 炎癥性肌病的多科室表現(xiàn)及受累

07-28

2023

發(fā)布者:歐蒙

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2023年7月18日（周二），由一味書院主辦的《MDT月月壇（第3期）—炎癥性肌病的多科室表現(xiàn)及受累》于線上成功舉行。本次論壇由四川大學(xué)華西醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任謝其冰教授擔(dān)任大會主席，北京大學(xué)人民醫(yī)院李玉慧教授、復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院廈門醫(yī)院姜紅妮教授、中日友好醫(yī)院彭清林教授作為講課嘉賓，陸軍軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院王勇教授、寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院李鋒教授作為本次大會的討論嘉賓。

謝其冰教授致辭嘉賓

謝教授在會議開場表示非常感謝有這樣的平臺和機(jī)會。此次MDT會議主題是“炎癥性肌病的多科室表現(xiàn)及受累”，聚焦在炎癥性肌病的方方面面，包括臨床表現(xiàn)，肺部受累，以及抗體檢測等。并對于邀請到三位非常專業(yè)的授課專家和兩位討論專家表示熱烈的歡迎。

李玉慧教授演講嘉賓

講題：肌炎抗體的臨床相關(guān)性及機(jī)制

李玉慧教授首先非常全面的展示了風(fēng)濕免疫性疾病相關(guān)的自身抗體，從介紹病例的角度引入間質(zhì)性肺炎和皮肌炎相關(guān)內(nèi)容，介紹了特發(fā)性炎性肌病的概念、相關(guān)病因、發(fā)病機(jī)制，以及詳細(xì)講解了肌炎患者的臨床表現(xiàn)，包括患者皮膚的皮疹、肺部的間質(zhì)性肺炎及呼吸肌無力、食管受累相關(guān)的吞咽困難、心臟受累相關(guān)的心肌炎心率失常、肌炎相關(guān)的惡性腫瘤等。其次，李教授分享了自1975年到2020年特發(fā)性炎癥性疾病（IIM）分類標(biāo)準(zhǔn)的更新和發(fā)展，肯定了肌炎相關(guān)的特異性抗體對于疾病分類和診斷的價值，以及患者臨床特征與實(shí)驗(yàn)室指征的相關(guān)性。最后李教授通過3個病例，結(jié)合患者的實(shí)際治療和進(jìn)展的情況，進(jìn)一步說明了自身抗體實(shí)驗(yàn)室報告數(shù)據(jù)與肌炎患者肺部受累、食管受累、伴發(fā)腫瘤等臨床表現(xiàn)和治療監(jiān)測的提示意義。

姜紅妮教授演講嘉賓

講題：特發(fā)性炎性肌病相關(guān)間質(zhì)肺疾病診斷與治療

姜教授首先分享了作為一位呼吸科醫(yī)生，對風(fēng)濕性疾病合并間質(zhì)性肺病的病人在治療過程中的高死亡率和難治性的臨床體會，而后重點(diǎn)介紹了合并間質(zhì)性肺病的臨床表現(xiàn)、不同類型的生存率、疾病發(fā)病機(jī)制及病理學(xué)結(jié)果等。姜紅妮教授表示絕大部分IIM患者僅存在一種肌炎特異性抗體(MSA)，且?guī)缀趺糠NMSA都與不同類型的臨床表型相關(guān)，研究表明皮肌炎/多肌炎相關(guān)的間質(zhì)性肺病的高分辨CT（HRCT）以非特異性間質(zhì)肺（NSIP）和普通型間質(zhì)肺（UIP）為主。同時，不同類型的IIM患者的間質(zhì)性肺病（ILD）發(fā)生率也不同，合并ILD影響IIM患者預(yù)后，尤其是合并快速進(jìn)展性間質(zhì)肺（RP-ILD）患者預(yù)后極差，對于IIM-ILD的臨床治療目標(biāo)是IIM和ILD均達(dá)到病情緩解的“雙重達(dá)標(biāo)控制”。最后，姜教授通過兩個呼吸科治療的IIM-ILD的病例，深入淺出的分享了呼吸科對于這類患者的寶貴診療經(jīng)驗(yàn)。

彭清林教授演講嘉賓

講題：特發(fā)性炎性肌病的實(shí)驗(yàn)室檢查

彭教授從實(shí)驗(yàn)室檢查角度首先介紹了肌炎的常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查和肌炎抗體全貌，對每一個肌炎特異性抗體的陽性率（抗合成酶抗體ASS）與患者臨床特征及預(yù)后的相關(guān)性進(jìn)行了深入的研究和說明。對患者臨床表現(xiàn)符合肌炎，但特異性抗體陰性的臨床困惑，彭教授也解答了可能與新鑒定的抗合成酶抗體的檢測相關(guān)。其次彭教授詳細(xì)介紹了抗MDA5陽性與合并ILD的發(fā)生率更高、預(yù)后更差，抗NXP2在兒童中陽性率更高且與腫瘤更相關(guān)，抗Mi-2陽性與皮疹和肌肉受累關(guān)系密切同時與疾病活動性正相關(guān)，TIF1?參與肌炎發(fā)病機(jī)制其陽性指示肌炎合并腫瘤患者預(yù)后更差，抗SRP/HMGCR陽性出現(xiàn)吞咽困難的發(fā)生率更高等。最后，關(guān)于肌炎相關(guān)性抗體顯示了肌炎相關(guān)性抗體陽性可能與腎臟、心臟的器質(zhì)性改變存在聯(lián)系，在進(jìn)一步的研究中新的肌炎抗體也在逐步發(fā)現(xiàn)。

【專家觀點(diǎn)薈萃】

Q1：炎性肌病會不會出現(xiàn)單側(cè)較重的間質(zhì)性肺炎，而對側(cè)沒有問題，這種情況會不會有？

陸軍軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院-王勇教授：這種情況很少見，炎性肌病和結(jié)核，腫瘤類疾病不一樣，一般都是雙側(cè)，單側(cè)非常少見，并且謝教授表示在臨床中也沒有見過，一般都是雙側(cè)對稱的。

Q2：抗SRP抗體或者抗HMGCR抗體陽性的免疫壞死性肌炎的患者，肌酶癥狀，肌無力癥狀改善，患者維持緩解3年多，激素5mgqd及他克莫司1mgq12h做維持，多久可以停藥？

陸軍軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院-王勇教授：這種情況的患者需要長期維持治療服藥，不建議停藥，維持最低劑量。

Q3：請問核型很像JO1，但是靶抗原出不來怎么解釋呢？臨床診斷是多肌炎，肌炎相關(guān)抗體檢測只出來RO52。

寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院-李鋒教授：單純的就憑借一種項(xiàng)目以及某一種方法一次性判定結(jié)果與臨床相符，這個是不現(xiàn)實(shí)的，幾位教授的講座特別是彭教授的講座可以看到很多指標(biāo)與這個疾病的相關(guān)性，它的陽性率雖然相對較高，但是實(shí)際從嚴(yán)格意義上講并不高，這種時候就是體現(xiàn)檢驗(yàn)與臨床要緊密溝通，其次對于樣本要進(jìn)行間斷性的采樣檢測以及更換一種方法學(xué)，我們在多方法學(xué)的互相印證下，這樣疾病的診斷率以及準(zhǔn)確性得以提高，特別是自免這個領(lǐng)域，單一指標(biāo)就診斷出疾病相對還是比較困難。

Q4：實(shí)驗(yàn)室是如何進(jìn)行肌炎檢測的質(zhì)量控制的？

寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院-李鋒教授：關(guān)于肌炎抗體質(zhì)量控制主要來自兩大方面：一方面來自檢驗(yàn)前，第二就是檢驗(yàn)中涉及到檢驗(yàn)科這塊，臨床樣本多數(shù)是臨床干預(yù)后的血樣，包括疾病的發(fā)展進(jìn)程、臨床治療用藥以及其他疾病的聯(lián)合存在均會在不同時間有不一樣的結(jié)果。對于自身抗體和臨床這塊相關(guān)的比如說它的采樣方式，時間，另外目前實(shí)驗(yàn)室質(zhì)控檢測項(xiàng)目并不完整，要達(dá)到質(zhì)量監(jiān)控的準(zhǔn)確性，全面監(jiān)測自抗質(zhì)控，建設(shè)完整監(jiān)測體系也是確保肌炎室內(nèi)質(zhì)控監(jiān)測的基本保障。

最后，謝教授對此次會議進(jìn)行了總結(jié)，此次炎癥性肌病MDT月月壇邀請到都是在肌炎研究領(lǐng)域?yàn)榇蠹宜熘纳罡嗄陮＜覍W(xué)者，呼吸科、檢驗(yàn)科的參與也充分考慮到了炎癥性肌病在臨床的復(fù)雜性。肌炎相關(guān)自身抗體實(shí)驗(yàn)室檢測的質(zhì)量控制和標(biāo)準(zhǔn)化，是目前臨床高度關(guān)注的問題，臨床和檢驗(yàn)也正需要這樣的溝通交流。謝主任對此次高水平的線上交流平臺的搭建表示了感謝，也再次感謝各位與會的專家，希望日后有更多的這樣的機(jī)會進(jìn)行對話和交流。

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